MIOCARDIOPATIA

Que es la Miocardiopatía?
La miocardiopatía es una enfermedad muy frecuente del tejido muscular del corazón en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre de manera eficaz. Frecuentemente aparece en personas jóvenes, y es una de las primeras causas de un trasplante de corazón.
Las personas con miocardiopatía siempre tienen cierto riesgo de sufrir un paro cardíaco súbito o inesperado, y con frecuencia sufren arritmias. Existen diferentes enfermedades que afligen directamente al miocardio exceptuando aquellas que son consecuencia de isquemia, valvulopatías o hipertensión arterial, y que carecen de infiltrado inflamatorio al estudio microscópico.
CAUSAS DE LA MIOCARDIOPATIA
Las infecciones virales son una de las primordiales causas que desata esta patología. En algunos casos, la miocardiopatía es el resultado de cardiopatías congénitas complejas, de deficiencias de nutrición, ritmos cardíacos rápidos e incontrolables, o a resultado de cierto tipo de quimioterapia cardiotóxica. También puede tener su inicio en una anomalía genética y en algunos casos su causa no es identificable.
CLASIFICACION

Miocardiopatías extrínsecas:

Las miocardiopatías extrínsecas es cuando la patología principal se encuentra por fuera del miocardio. La mayoría de las miocardiopatías son extrínsecas, debido a que la causa más común de miocardiopatías es la isquemia. La organización Mundial de la Salud define las siguientes como miocardiopatías específicas:
Miocardiopatía Hipertensiva
Miocardiopatía valvular
Miocardiopatía Inflamatoria
Miocardiopatía por enfermedad metabólica sistémica
Miocardiopatía alcohólica

Miocardiopatías intrínsecas:
Una cardiopatía intrínseca es una debilidad en el músculo del corazón que no se debe a una causa externa identificable. Para diagnosticar una miocardiopatía intrínseca, es necesario descartar coronariopatías significativas y otras enfermedades. Las miocardiopatías intrínsecas son un conjunto de etapas patológicas, cada una con sus propias características. Las miocardiopatías intrínsecas pueden ser causadas por intoxicación con drogas y alcohol, ciertas infecciones incluyendo hepatitis, y varias condiciones genéticas.
Las miocardiopatías intrínsecas se clasifican por lo general en cuatro tipos, pero otros tipos son también reconocidos:
Miocardiopatía dilatada
Es el resultado del debilitamiento de la acción de bombeo del corazón. Provoca ritmos cardíacos irregulares (arritmias), riesgo de coágulos de sangre e insuficiencia cardíaca congestiva.
Causas: La miocardiopatía dilatada viene asociada con la enfermedad de las arterias coronarias. Una infección viral, los trastornos hormonales crónicos, como la diabetes y la enfermedad tiroidea, el consumo prolongado de algunas drogas y de ciertos fármacos entre ellos los antidepresivos, también pueden provocar su aparición. En raras ocasiones su causa viene por el embarazo o por ciertas enfermedades del tejido conjuntivo, como la artritis reumatoide.

Síntomas: Piel pálida o cenicienta, piel fría o sudorosa, frecuencia cardíaca rápida, frecuencia respiratoria rápida, dificultad al respirar, fatiga, irritabilidad, dolor de pecho, poco apetito y/o crecimiento lento.

Tratamiento: El objetivo del especialista en conseguir mediante medicación que el paciente incremente la productividad del ritmo cardíaco. Debe disminuir la carga de trabajo del corazón, sus requisitos de oxígeno, evitar la formación de coágulos, disminuir la inflamación y regular los latidos irregulares.

Pronóstico: Alrededor del 70 por ciento de las personas con miocardiopatía congestiva dilatada muere antes de los cinco años de la aparición de los primeros síntomas; el pronóstico se agrava a medida que las paredes del corazón se vuelven más delgadas y la función de bombeo cardíaco disminuye. Las anomalías en el ritmo cardíaco indican también un pronóstico grave.

Miocardiopatía hipertrófica
Es un grupo de trastornos cardíacos caracterizados por una hipertrofia ventricular. La enfermedad se manifiesta cuando la masa muscular del ventrículo izquierdo es más grande de lo normal, o bien sucede al agrandarse el  tabique entre los dos ventrículos. Esta patología provoca la obstrucción del flujo sanguíneo de salida del ventrículo izquierdo. El corazón aumenta de grosor y se vuelve más rígido de lo normal, lo que provoca que haya mayor resistencia a la entrada de sangre que proviene de los pulmones. Una de las consecuencias es un estancamiento de la sangre en las venas pulmonares.           
Causas: En muchos casos la patología se transmite por herencia. También puede producirse en pacientes con acromegalia, una enfermedad que aparece por la presencia de una cantidad excesiva de hormona del crecimiento en la sangre, o en personas con feocromocitoma, un tumor que produce adrenalina. Los pacientes con neurofibromatosis, otra enfermedad hereditaria, también puede desarrollar la patología.

Síntomas: La miocardiopatía hipertrófica se manifiesta por desvanecimientos, dolor torácico, disnea al realizar un esfuerzo y palpitaciones producidas por los latidos cardíacos irregulares que pueden provocar la muerte repentina.

Tratamiento: El tratamiento se orienta a reducir la resistencia que opone el corazón a llenarse de sangre entre latido y latido. El principal tratamiento es la administración, conjunta o por separado, de betabloqueantes y antagonistas del calcio. La intervención quirúrgica en la que se extirpa una parte del músculo cardíaco aumenta la salida de sangre del corazón, pero sólo se lleva a cabo en pacientes que presentan síntomas incapacitantes a pesar del tratamiento farmacológico. El tratamiento quirúrgico puede incluir la colocación de un marcapasos, y en el peor de los casos, se procedería a realizar un trasplante de corazón.

Pronóstico: Cada año muere aproximadamente un cuatro por ciento de las personas que sufren una miocardiopatía hipertrófica. El fallecimiento suele sobrevenir de forma repentina; la muerte debido a una insuficiencia cardíaca crónica es menos frecuente. Es recomendable el asesoramiento genético en caso de que el trastorno sea hereditario y se desee tener descendencia.

Miocardiopatía restrictiva
Es un grupo de trastornos del músculo cardíaco que se caracteriza por la rigidez de las paredes ventriculares, que ocasiona una resistencia al llenado normal de sangre entre latido y latido. Es la forma menos frecuente de miocardiopatía y comparte muchos rasgos con la miocardipatía hipertrófica.
Causas: La causa es todavía desconocida. En uno de los dos tipos básicos, el musculo cardíaco es gradualmente reemplazado por tejido cicatricial. En el otro tipo, el musculo es infiltrado por una sustancia anómala, como la amiloidosis y la sarcoidosis. Otra infiltración se produce si el organismo contiene mucho hierro, éste se acumula en el musculo cardíaco, provocando una sobrecarga o hemocromatosis. Por último, esta miocardiopatía podría ser consecuencia de un tumor que invade el tejido cardíaco.

Síntomas: La miocardiopatía restrictiva causa insuficiencia cardíaca con disnea (dificultad respiratoria) e hinchazón de los tejidos (edema). La angina de pecho y el desvanecimiento se producen menos frecuentemente que en la miocardiopatía hipertrófica. En cambio, son habituales las arritmias y las palpitaciones.

Tratamiento: En la mayoría de los casos no existe un tratamiento eficaz. Los diuréticos, que normalmente sirven para tratar la insuficiencia cardíaca, reducen el volumen de sangre que llega al corazón y agravan la situación en vez de mejorarla. Los fármacos normalmente utilizados en la insuficiencia cardíaca para reducir la sobrecarga del corazón no son útiles porque disminuyen demasiado la presión arterial. A veces, la causa de la miocardiopatía restrictiva puede tratarse para impedir que las lesiones cardíacas se agraven o incluso para que reviertan parcialmente. Por ejemplo, la extracción de sangre a intervalos regulares reduce la cantidad de hierro almacenado en las personas con hemocromatosis. En el caso de una sarcoidosis, es recomendable la administración de corticosteroides.

Pronóstico: Cerca del 70 por ciento de los pacientes muere antes de los 5 años de la aparición de los primeros síntomas.

Cardiomiopatía o displasia arritmogénica ventricular derecha (CAVD o DAVD), aparece como un trastorno eléctrico del corazón, en el que el músculo cardíaco es reemplazado por tejido fibroso cicatrizante. El ventrículo derecho es por lo general el más afectado.
Miocardiopatía espongiforme, también llamada no-compacta, reconocida desde los años 80 como un tipo separado de miocardiopatía en el cual el ventrículo izquierdo no ha crecido apropiadamente desde el nacimiento y tiene una apariencia esponjosa al visualizar el ventrículo en un eco cardiograma.
Canalopatías iónicas, tales como el Síndrome del QT largo y de Brugada, la taquicardia ventricular polimórfica y el Síndrome de QT corto.